Ez egy lizoszómális tárolási zavar

, Jakarta – Hallottál már a lizoszómális raktározási zavarokról? Mi ez a betegség, és mennyire gyakoriak a lizoszómális tárolási zavarok? Tekintse meg a vitát az alábbi cikkben!

A lizoszómális tárolási rendellenesség, más néven a lizoszómális tárolási betegség (LSD) egy olyan betegség, amely a lizoszómákban lévő enzimek elvesztését okozó rendellenesség miatt következik be. Korábban meg kell jegyezni, hogy a lizoszómák az emberi sejtek olyan organellák, amelyek emésztőszerveként működnek a sejtekben. Emésztési eszközként a lizoszómák számos hidrolitikus enzimet tartalmaznak, amelyek a táplálék lebontására szolgálnak a sejtekben.

Olvassa el még: A lizoszómális tárolási zavar 5 tünete

Az enzimek elvesztésének hatása a lizoszómákra

Normál körülmények között a lizoszómák számos hidrolitikus enzimet tartalmaznak, amelyek a táplálék lebontására szolgálnak a sejtekben. Ha a lizoszómák működési zavarok lépnek fel, a sejt bizonyos vegyületei nem vagy csak részben emészthetők meg. Ezek az emésztetlen vegyületek azután felhalmozódnak, és működési zavarokat okoznak. Végül ez az állapot zavarhatja a test általános egészségét.

Feladataik ellátásához a lizoszómáknak bizonyos enzimekre van szükségük. A sejtben a lizoszómák a vegyületek, például a szénhidrátok és a fehérjék emésztésére szolgálnak. Ha a lizoszómákból hiányoznak bizonyos enzimek, ezek a vegyületek felhalmozódnak a szervezetben és mérgezővé válnak. Ez a betegség azonban ritka vagy ritka kategóriába sorolható.

A lizoszómák nemcsak a táplálék emésztésének eszközeként működnek a sejtben. Ennek a szakasznak a feladata a sejtszervecskék, más néven autofágia újrahasznosítása is. A lizoszómák a sérült sejtszervecskék elpusztításával működnek. Ezt követően a lizoszómák megemésztik a megsemmisült organellumokat, majd különféle célokra felhasználják az organellumokat alkotó komponenseket.

Olvassa el még: A lizoszómális tárolási zavarok okai

A betegség jeleként megjelenő tünetek személyenként eltérőek lehetnek, a betegség típusától függően. A hiányzó enzim típusától függően sokféle betegség válthat ki lizoszómális tárolási zavarokat, más néven LSD-t. Ennek a rendellenességnek bizonyos típusai olyan betegségek, amelyek a szülőktől örökölt genetikai rendellenességek miatt fordulnak elő.

Ezért nagyon fontos, hogy mindig konzultáljon orvosával, különösen, ha gyanús tüneteket tapasztal. A betegség diagnosztizálásához az orvos általában több vizsgálatot végez. A lizoszómális raktározási rendellenességek diagnosztizálása vérvizsgálattal történik a szervezet enzimszintjének mérésére.

Ezen túlmenően a betegség diagnosztizálását vizeletvizsgálattal, a vizeletben felhalmozódott toxinok szintjének mérésével, röntgen képalkotással, ultrahanggal, MRI-vel, valamint szövetminták vizsgálatával vagy biopsziával is elvégzik a vizeletben felhalmozódott toxinok meghatározására. toxinok a test szöveteiben. Ha gyanítható, hogy ez az állapot megtámadja a terhes nőket, az orvosok általában további vizsgálatokat javasolnak annak megállapítására, hogy a magzatnak ugyanaz a betegsége van-e vagy sem.

A lizoszómális tárolási zavarokat semmiképpen sem szabad félvállról venni. A kezelést azonnal el kell végezni. Ebben a betegségben a kezelést a betegség progressziójának lelassítására és a szenvedő életminőségének javítására végezzük. A lizoszómális tárolási zavarokat enzimpótló terápiával, toxincsökkentő terápiával és őssejt-transzplantációval kezelik. A kezelést a hiányzó enzim típusától és a betegség súlyosságától függően végzik.

Olvassa el még: 8 Lizoszómális tárolási zavarok miatti betegségek

Tudjon meg többet a lizoszómális tárolási zavarokról, ha kérdezze meg orvosát az alkalmazásban . Az orvosokkal a címen lehet kapcsolatba lépni Videó/hanghívás és Csevegés bárhol és bármikor. Információkat kaphat az egészséggel és az egészséges életmóddal kapcsolatos tippekről megbízható orvosoktól. Na gyere, Letöltés most az App Store-ban és a Google Playen!

Referencia:
Healthline. Hozzáférés: 2019. Niemann-Pick-kór.
Medscape. Hozzáférés: 2019. Lizoszómális tárolási betegség.
WebMD. Hozzáférés: 2019. Fabry-kór.
WebMD. Hozzáférés: 2019. Gaucher-kór.
WebMD. Letöltve 2019. Mik azok a lizoszómális tárolási zavarok?

$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found